Sobre Deficiencia de sacarasa-isomaltasa, congénita...

¿Qué es la deficiencia de sacarasa-isomaltasa, congénita...?

La intolerancia a los disacáridos I es un trastorno metabólico hereditario raro caracterizado por la deficiencia o ausencia de las enzimas sacarasa e isomaltasa. Este complejo enzimático (sacasa-isomaltasa) ayuda en la descomposición de ciertos azúcares (es decir, sacarosa) y ciertos productos de la digestión del almidón (dextrinas). El complejo enzimático sacarasa-isomaltasa normalmente se encuentra dentro de las diminutas proyecciones en forma de dedos (microvellosidades o borde en cepillo) que recubren el intestino delgado. Cuando este complejo enzimático es deficiente, los nutrientes basados en la sacarosa y el almidón ingeridos no se pueden absorber adecuadamente en el intestino.

Los síntomas de este trastorno se hacen evidentes poco después de que un lactante afectado ingiere sacarosa o almidones, como los que se encuentran en las fórmulas lácteas modificadas con sacarosa o policosa. Los lactantes amamantados o aquellos que toman fórmula con sólo lactosa no manifiestan síntomas hasta el momento en que se introduce sacarosa (que se encuentra en los jugos de frutas, alimentos sólidos y/o algunos medicamentos) en la dieta. Los síntomas varían entre las personas afectadas, pero generalmente incluyen diarrea acuosa, hinchazón abdominal (distensión) y/o malestar, entre otros. La intolerancia al almidón suele desaparecer en los primeros años de vida y los síntomas de la intolerancia a la sacarosa suelen mejorar a medida que el niño afectado crece. La intolerancia a los disacáridos I se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo.

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