Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) pertenecen a un grupo de cánceres conocidos como sarcomas de tejidos blandos. Se ha estimado que el número de casos nuevos en los Estados Unidos anualmente es de 5.000 a 6.000. Los tumores generalmente surgen del tracto intestinal, siendo el sitio más común el estómago, seguido del intestino delgado y el colon/recto, con casos raros que surgen en el esófago. También hay tumores que parecen surgir en el tejido membranoso que recubre la pared del estómago (peritoneo) o en un pliegue de dicho tejido membranoso (el epiplón). También hay reportes de casos de tumores que surgen en el apéndice y/o páncreas. Estos tumores se presentan con mayor frecuencia con dolor abdominal, sangrado o signos de obstrucción intestinal. Se diseminan más comúnmente a sitios dentro de la cavidad abdominal y al hígado, aunque existen casos raros de diseminación a los pulmones y los huesos. GIST es el resultado de un cambio en uno de dos genes, KIT o PDGFR, que conduce al crecimiento y división continuos de las células tumorales. Hay algunos casos informados de familias en las que se hereda una mutación genética; sin embargo, la mayoría de los tumores son esporádicos y no hereditarios.

El tratamiento es con cirugía. Los pacientes que tienen una enfermedad que se ha diseminado se tratan con cirugía cuando es posible y con mesilato de imatinib (Gleevec, Glivec), un inhibidor de la tirosina quinasa que inhibe el KIT o PDGFR responsable del crecimiento tumoral. Los estudios en curso están evaluando si el mesilato de imatinib puede retrasar o prevenir la recurrencia del GIST después de extirpar el tumor (resección). La quimioterapia estándar no es eficaz para este tipo de sarcoma, con una tasa de respuesta inferior al 5 %. En este momento se está estudiando el papel del mesilato de imatinib en el GIST pediátrico.

Los GIST pequeños pueden no causar síntomas y pueden crecer tan lentamente que al principio no causan problemas. A medida que crece un GIST, puede causar signos y síntomas. Pueden incluir:

• Dolor abdominal
• Un crecimiento que puedes sentir en tu abdomen
• Fatiga
• Náuseas
• vómitos
• Calambres en el abdomen después de comer
• No sentir hambre cuando se esperaría
• Sentirse lleno si come solo una pequeña cantidad de comida
• Heces de color oscuro causadas por sangrado en el sistema digestivo.

En la mayoría de los casos, no está claro qué causa el sarcoma de tejidos blandos.

En general, el cáncer ocurre cuando las células desarrollan errores (mutaciones) en su ADN. Los errores hacen que las células crezcan y se dividan sin control. Las células anormales acumuladas forman un tumor que puede crecer para invadir estructuras cercanas y las células anormales pueden diseminarse a otras partes del cuerpo.

El tipo de célula que desarrolla la mutación genética determina qué tipo de sarcoma de tejido blando tiene. Por ejemplo, el angiosarcoma comienza en el revestimiento de los vasos sanguíneos, mientras que el liposarcoma surge de las células grasas. Algunos tipos de sarcoma de tejido blando incluyen:

• angiosarcoma
• Dermatofibrosarcoma protuberans
• sarcoma epitelioide
• Tumor del estroma gastrointestinal (GIST)
• sarcoma de Kaposi
• leiomiosarcoma
• liposarcoma
• Tumor maligno de la vaina del nervio periférico
• mixofibrosarcoma
• Rabdomiosarcoma
• Tumor fibroso solitario
• sarcoma sinovial

Sus opciones de tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos dependerán del tamaño, el tipo y la ubicación de su tumor.

Cirugía

La cirugía es un tratamiento común para el sarcoma de tejidos blandos. La cirugía generalmente consiste en extirpar el cáncer y parte del tejido sano que lo rodea.

Cuando el sarcoma de tejidos blandos afecta los brazos y las piernas, se puede considerar la radiación y la quimioterapia para reducir el tamaño del tumor y evitar la amputación.

Radioterapia Radioterapia intraoperatoria Abrir cuadro de diálogo emergente Cerrar Radioterapia intraoperatoria Radioterapia intraoperatoria

Durante la radioterapia intraoperatoria (IORT), la radiación se dirige a través de la incisión quirúrgica hacia un sitio específico. La dosis de IORT puede ser mucho más alta de lo que es posible con la radioterapia estándar administrada desde el exterior del cuerpo.

La radioterapia consiste en tratar el cáncer con haces de energía de alta potencia. Las opciones incluyen:

• Antes de la cirugía. La radiación antes de la cirugía puede ayudar a reducir el tamaño del tumor para que sea más fácil de extirpar.
• Durante la cirugía. La radiación intraoperatoria permite administrar una dosis más alta de radiación directamente al área objetivo, sin afectar los tejidos circundantes.
• Después de cirugía. La radiación posoperatoria puede ayudar a eliminar las células cancerosas restantes.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento farmacológico que utiliza productos químicos para destruir las células cancerosas. La quimioterapia se puede administrar en forma de pastilla oa través de una vena (por vía intravenosa). Algunas formas de sarcoma de tejidos blandos responden mejor a la quimioterapia que otras. Por ejemplo, la quimioterapia a menudo se usa para tratar el rabdomiosarcoma.

Tratamiento farmacológico dirigido

Algunos tipos de sarcoma de tejidos blandos tienen características específicas en sus células que pueden atacarse mediante tratamientos farmacológicos dirigidos. Estos medicamentos funcionan mejor que la quimioterapia y no son tan tóxicos. Los tratamientos dirigidos han sido particularmente útiles en los tumores del estroma gastrointestinal (GIST).

Los factores que pueden aumentar su riesgo de sarcoma incluyen:

• Síndromes hereditarios. El riesgo de sarcoma de tejidos blandos se puede heredar de sus padres. Los síndromes genéticos que aumentan su riesgo incluyen el retinoblastoma hereditario, el síndrome de Li-Fraumeni, la poliposis adenomatosa familiar, la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y el síndrome de Werner.
• Exposición a sustancias químicas. Estar expuesto a ciertas sustancias químicas, como herbicidas, arsénico y dioxina, puede aumentar el riesgo de sarcomas de tejidos blandos.
• Exposicion a la radiación. El tratamiento de radiación previo para otros tipos de cáncer puede aumentar el riesgo de sarcomas de tejidos blandos.